抽动秽语综合征有哪些表现及如何诊断？

1.本病有家族遗传倾向发病年龄2～18岁多在4～12岁起病至青春期后逐渐减少症状呈波动性数周或数月内可有变化病程较长为慢性病程至少持续1年多发性抽动是早期主要症状一般首发于面部逐渐向上肢躯干或下肢发展表现眼肌面肌颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛)如眨眼撅嘴皱眉抽动鼻子扮鬼脸甩头点头颈部伸展和耸肩等症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动如上肢投掷运动转圈踢腿顿足躯干弯曲和扭转动作等抽动频繁每天可达10余次甚至数百次情绪激动精神紧张时加重精神松弛时减轻睡眠时消失

　　2.发声痉挛是本病另一特征30%～40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音如犬吠声吼叫声嘿嘿声咂舌声及喉鸣声等以及“喀哒”“吱”“嘎”等声响有的患儿无意识刻板地发出咒骂说粗俗淫秽语言(秽语症)模仿他人语言和动作(模仿语言模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)

　　3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱轻者表现不安躁动易激惹约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attention deficit hyperactivity disorderADHD)注意力不集中学习差多动心烦意乱和坐立不安有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为以及指甲严重咬伤拽头发挖鼻孔咬嘴唇或舌等自残行为可发生感觉性痉挛如压力感痒感热感和冷感秽亵行为过度挑衅和暴力行为等

　　4.患儿智力一般不受影响有时学习能力下降阅读书写及作文困难甚至不能完成正常学业学习与ADHD有关患者有一定的控制力可遏制不自主抽动数分钟或更长时间检查通常不能发现其他异常体征病程有缓解复发

　　抽动秽语综合征为一种复杂的神经精神障碍诊断主要根据病史和临床症状

　　1.《国际疾病和分类》第10版(ICD-10)标准 诊断要点如下：

　　(1)起病多在21岁以前以2~15岁最多见

　　(2)病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动但未必同时存在

　　(3)抽动具有突然快速短暂重复不自主无目的复发等特点影响多组肌肉

　　(4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时)在应激下加剧睡眠时消失

　　(5)抽动症状一天发作多次几乎天天如此或间歇发作病程超过1年在同一年之中症状缓解不超过2个月

　　(6)排除风湿性舞蹈病Huntington舞蹈症肝豆状核变性肌阵挛手足徐动症及其他锥体外系统疾病等

　　2.修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准(CCMD-2-R) 1994年泉州会议通过,内容如下：

　　(1)病于21岁以前大多数在2～15岁

　　(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声两者出现于病程某些时候但不一定同时存在

　　(3)抽动症状一天反复出现多次几乎天天如此但在数周或数月内症状的强度有变化并能受意志克制数分钟至数小时病程至少持续1年且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上

　　(4)不自主抽动和发声不能用其他疾病来解释

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